Xơ Cứng Bì

Xơ cứng bì còn được gọi là xơ cứng hệ thống. Đây là một nhóm các bệnh tự miễn dịch, mãn tính, gây ra những thay đổi trên da, cơ, khớp, đường tiêu hóa, mạch máu và những cơ quan nội tạng. Xơ cứng bì dạng nghiêm trọng nhất có thể gây tử vong.

Trong bệnh xơ cứng bì, các mô bình thường của cơ thể bị thay thế bởi những mô xơ dày đặc. Điều này tạo nên những vùng da dày lên, cứng kèm theo mệt mỏi, giảm lượng máu lưu thông đến tay và chân khi tiếp xúc với lạnh.

Thông thường hệ thống miễn dịch bảo vệ cơ thể bằng cách chống lại nhiễm trùng và bệnh tật. Tuy nhiên ở bệnh nhân bị xơ cứng bì, hệ thống miễn dịch kích hoạt những tế bào tăng sinh collagen. Khi lượng collagen dư thừa, chúng sẽ lắng đọng trong da và những cơ quan khác. Cuối cùng dẫn đến sự dày lên và cứng ở da, giống như quá trình hình thành sẹo.

Bệnh xơ cứng bì được phân thành những loại dưới đây:

• Xơ cứng bì cục bộ

Đây là dạng phổ biến nhất của bệnh. Trong đó xơ cứng bì ảnh hưởng đến da, thường chỉ một vài nơi có bất thường. Những người bị xơ cứng bì cục bộ sẽ có những tổn thương da ở dạng mảng hoặc vệt như sáp. Loại này ít nghiêm trọng, có thể ngừng tiến triển hoặc tự biến mất mà không cần điều trị.

• Xơ cứng bì lan tỏa

Không chỉ ảnh hưởng đến da, xơ cứng bì lan tỏa còn ảnh hưởng nhiều bộ phận khác của cơ thể. Bệnh làm cản trở chức năng tiêu hóa, giảm hô hấp, gây suy thận và nhiều vấn đề khác. Những trường hợp tiến triển nặng có thể đe dọa đến tính mạng.

• Xơ cứng bì hạn chế

Xơ cứng bì hạn chế còn được gọi là hội chứng CREST. Bệnh được đặc trưng bởi những tình trạng sau:

• • Nốt canxi hóa (Calcinosis): Canxi lắng đọng bất thường trong da tạo thành khối u nhỏ trong những mô liên kết.
  • Hiện tượng Raynaud: Hội chứng này gây co thắt những mạch máu nhỏ ở ngón tay và ngón chân. Từ đó làm hạn chế lưu lượng máu, gây ra những triệu chứng như da nhợt nhạt, da lạnh kèm theo cảm giác kim châm. Hiện tượng Raynaud xảy ra khi thời tiết lạnh và căng thẳng.
  • Rối loạn vận động thực quản: Bệnh gây ra tình trạng khó nuốt.
  • Chai cứng đầu ngón (Sclerodactyly): Tăng sinh quá nhiều collagen gây ra sự dư thừa. Điều này làm cho những ngón tay trở nên dày và căng cứng.
  • Giãn tĩnh mạch (Telangectasias): Telangectasias làm giãn những tĩnh mạch gần bề mặt da. Điều này làm nổi rõ những gân máu có thể nhìn thấy trên da, tương tự như những đốm đỏ.

Những trường hợp bị xơ cứng bì hạn chế không gặp những vấn đề về thận. Bệnh có những tổn thương da được giới hạn ở các ngón tay, bàn tay và cẳng tay, một số ít trường hợp có cẳng chân và bàn chân bị ảnh hưởng.

Ngoài ra xơ cứng bì hạn chế có thể gây yếu cơ thực quản. Ở những trường hợp nặng, các biến chứng có thể bao gồm tăng huyết áp động mạch phổi. Trong đó những động mạch từ tim đến phổi bị thu hẹp, gây ra nhiều áp lực ở phía bên phải của tim dẫn đến suy tim bên phải. Những người bị tăng huyết áp phổi sẽ có những triệu chứng ban đầu gồm đau ngực, khó thở và mệt mỏi.

Bệnh xơ cứng bì xảy ra khi collagen được sản xuất quá mức và tích tụ trong các mô cơ thể. Không rõ vì sao quá trình này bắt đầu. Tuy nhiên bệnh có thể liên quan đến hệ thống miễn dịch, yếu tố môi trường và di truyền.

Những yếu tố làm tăng nguy cơ mắc bệnh:

• Di truyền: Bệnh xơ cứng bì có thể di truyền trong gia đình. Trong đó một số gen nhất định có nhiều khả năng gây bệnh hơn. Tuy nhiên hầu hết trường hợp là tự phát, không có tiền sử gia đình mắc bệnh.
• Các vấn đề về hệ thống miễn dịch: Bệnh xơ cứng bì là một bệnh tự miễn, xảy ra khi hệ thống miễn dịch tấn công vào những mô liên kết thay vì bảo vệ chúng. Phần lớn những người bị xơ cứng bì có triệu chứng của một số bệnh tự miễn khác, bao gồm:
  • Bệnh viêm khớp dạng thấp
  • Lupus
  • Hội chứng Sjogren
• Tác nhân môi trường: Một số loại thuốc và virus có thể kích hoạt những triệu chứng của xơ cứng bì. Ngoài ra những người tiếp xúc lặp đi lặp lại với hóa chất cũng có nguy cơ cao.

Tùy thuộc vào loại và bộ phận bị ảnh hưởng, những triệu chứng và dấu hiệu của xơ cứng bì khác nhau ở mỗi người.

• Triệu chứng trên da

Cứng và căng da là triệu chứng đặc trưng của xơ cứng bì. Trong đó ngón tay, bàn tay, mặt và bàn chân là những bộ phận đầu tiên bị ảnh hưởng. Tình trạng dày da cũng có thể xuất hiện ở bụng, ngực, cánh tay trên, cẳng tay, cẳng chân và đùi.

Những triệu chứng ban đầu gồm:

• • Sưng tay và chân
  • Ngứa
  • Hình thành đốm đỏ trên da (telangectasias). Giãn mao mạch với những nốt đỏ nhỏ nổi rõ trên bề mặt dưới da, đặc biệt là đầu ngón tay, có thể nhìn thấy trên tia X.
  • Lắng đọng canxi quá mức trong da (calciosis)
  • Vùng da ảnh hưởng sáng bóng (do căng) hoặc sẫm màu hơn so với những vùng da khác
  • Da mặt căng như mặt nạ
  • Vết loét trên đầu ngón tay và ngón chân

• Hiện tượng Raynaud

Khoảng 85% - 95% trường hợp bị xơ cứng bì gặp phải hiện tượng Raynaud. Có 10% trường hợp có hiện tượng Raynaud có khả năng phát triển bệnh xơ cứng bì.

Hiện tượng Raynaud xảy ra khi những mạch máu nhỏ ở ngón tay và ngón chân bị co thắt quá mức để đáp ứng với cẳng thẳng và cảm lạnh. Điều này làm giảm lưu thông máu, khiến các ngón tay và chân chuyển sang xanh, đỏ hoặc trắng kèm theo đau hoặc tê.

• Hội chứng Sjögren 

Hội chứng Sjögren xảy ra ở 20% bệnh nhân bị xơ cứng bì. Hội chứng này được đặc trưng bởi tình trạng khô mắt và miệng. Hội chứng Sjögren gây khô da khi nước bọt và nước mắt không được tiết tiết ra do những tuyến sản xuất độ ẩm bị phá hủy.

• Triệu chứng ở hệ tiêu hóa

Bất kỳ phần nào của hệ tiêu hóa cũng có thể bị ảnh hưởng bởi xơ cứng bì. Tuy nhiên phần lớn các trường hợp được giới hạn ở thực quản, ít khi ảnh hưởng đến trực tràng.

Những triệu chứng có thể bao gồm:

• • Xuất hiện những cơn chuột rút ở bụng
  • Khó nuốt
  • Ợ nóng
  • Đầy hơi
  • Bệnh tiêu chảy
  • Táo bón
  • Đại tiện không tự chủ
• Những vấn đề về tim và phổi

Nếu xơ cứng bì ảnh hưởng đến tim và phổi, người bệnh có thể gặp những triệu chứng dưới đây:

• • Khó thở nghiêm trọng theo thời gian do gây ra sẹo trong mô phổi
  • Chóng mặt
  • Giảm khả năng vận động
  • Ho dai dẳng
  • Tăng huyết áp phổi (tăng huyết áp trong vòng tuần hoàn giữa tim và phổi)
  • Chất lỏng dư thừa ở chân, bàn chân và xung quanh tim
  • Nhịp tim không đều
  • Suy tim
• Triệu chứng khác
  • Mệt mỏi
  • Rụng tóc
  • Giảm cân
  • Hụt hơi
  • Đau và cứng khớp
  • Co cứng khớp

Do ảnh hưởng đến nhiều bộ phận của cơ thể nên quá trình chẩn đoán xơ cứng bì thường gặp nhiều khó khăn. Mặt khác các triệu chứng dễ gây nhầm lẫn với bệnh Lupus ban đỏ hệ thống và viêm khớp dạng thấp.

Để chẩn đoán, người bệnh được kiểm tra thể chất kỹ lưỡng, bệnh sử và xem xét các triệu chứng. Trong quá trình này, sự đổi màu của da, tình trạng da cứng và dày lên quanh ngón chân và ngón tay sẽ được biểu hiện rõ.

Nếu nghi ngờ xơ cứng bì, bác sĩ sẽ chỉ định một số xét nghiệm thích hợp để xác nhận chẩn đoán và đánh giá mức độ nghiêm trọng. Bao gồm:

• Xét nghiệm máu: Phân tích mẫu máu nhằm kiểm tra yếu tố miễn dịch, được gọi là kháng thể kháng nhân. Những kháng thể này được tìm thấy ở hầu hết bệnh nhân bị xơ cứng bì (chiếm khoảng 95%). Ngoài ra xét nghiệm máu cũng được thực hiện để đánh giá chức năng thận. Xơ cứng bì thường ảnh hưởng đến thận, làm tăng huyết áp, rò rỉ protein vào nước tiểu. Đặc biệt những trường hợp mắc bệnh thận xơ cứng bì có huyết áp tăng nhanh dẫn đến suy thận.
• Xét nghiệm chức năng phổi: Để đánh giá mức độ hoạt động của phổi, bệnh nhân sẽ được chỉ định xét nghiệm chức năng phổi. Xét nghiệm này giúp xác định những tổn thương phổi do xơ cứng bì, đánh giá sự hình thành mô sẹo.Thông thường người bệnh sẽ được chụp X-quang ngực hoặc chụp cắt lớp vi tính.
• Điện tâm đồ: Xét nghiệm này giúp kiểm tra xơ cứng bì có ảnh hưởng đến tim hay chưa. Một số trường hợp có xơ cứng bì gây sẹo ở mô tim và suy tim.
• Siêu âm tim: Siêu âm tim thường được thực hiện từ 6 - 12 tháng để phát hiện và đánh giá các biến chứng ở tim, chẳng hạn như suy tim sung huyết hoặc/ và tăng huyết áp phổi.
• Kiểm tra đường tiêu hóa: Các xét nghiệm kiểm tra đường triêu hóa giúp đánh giá những ảnh hưởng của xơ cứng bì đến các cơ của thực quản và ruột. Người bệnh thường được nội soi hoặc/ và đo áp suất để kiểm tra sức mạnh của các cơ thực quản.

Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của xơ cứng bì, các biến chứng dưới đây có thể xảy ra:

Biến chứng ở da

• Tổn thương vĩnh viễn các mô ở đầu ngón tay do hiện tượng Raynaud nghiêm trọng làm hạn chế lưu lượng máu kéo dài. Điều này làm hình thành các vết rỗ hoặc vết loét trên da

Biến chứng ở phổi

• Sẹo mô phổi, gây khó thở và giảm sức chịu đựng khi tập thể dục
• Tăng huyết áp động mạch phổi

Biến chứng ở thận

• Khủng hoảng thận xơ cứng bì
• Suy thận

Biến chứng ở tim

• Sẹo mô tim
• Suy tim sung huyết
• Viêm túi màng bao quanh tim

Biến chứng ở miệng và răng

• Miệng nhỏ và hẹp hơn do căng da mặt dẫn đến khó đánh răng
• Không thể tiết ra lượng nước bọt bình thường
• Sâu răng

Biến chứng ở hệ tiêu hóa

• Ợ nóng và khó nuốt
• Vi khuẩn phát triển quá mức trong ruột gây ra những vấn đề liên quan đến việc hấp thụ các chất dinh dưỡng

Biến chứng ở khớp

• Vùng da trên các khớp căng quá mức làm hạn chế tính linh hoạt và phạm vi chuyển động của khớp, thường ảnh hưởng đến tay.

Không có cách ngăn chặn quá trình sản xuất quá mức collagen và chữa khỏi xơ cứng bì. Tuy nhiên nhiều phương pháp có thể giúp triệu chứng thuyên giảm, ngăn sự phát triển của những biến chứng.

1. Biện pháp khắc phục tại nhà

Một số bước dưới đây có thể giúp giảm bệnh và kiểm soát các triệu chứng, bao gồm:

• Bảo vệ làn da

Thường xuyên dùng kem dưỡng ẩm và kem chống nắng để chăm sóc và bảo vệ làn da. Những sản phẩm này có tác dụng làm ẩm, cung cấp các dưỡng chất giúp hạn chế các tình trạng khô và căng da, điều trị da cứng.

Người bệnh không nên tiếp xúc với xà phòng mạnh, hóa chất; không nên tắm vòi hoa sen và tắm nước nóng. Bởi những thói quen này có thể làm tăng mức độ khô da và gây kích ứng.

• Tập thể dục thường xuyên

Cần duy trì hoạt động thể chất và tập thể dục thường xuyên. Các bài tập giúp cải thiện tinh thần và sức khỏe thể chất, cải thiện lưu thông máu, giữ cho các khớp linh hoạt và chuyển động tốt.

Yoga, thái cực quyền, đạp xe, đi bộ... là những hoạt động thích hợp. Bệnh nhân được khuyến khích duy trì hoạt động từ giai đoạn đầu để tăng hiệu quả kiểm soát bệnh.

• Bảo vệ khớp

Nếu các khớp bị đau, người bệnh cần tránh nâng vật nặng, không chạy nhanh hoặc thực hiện những công việc có thể gây căng thẳng cho chúng. Điều này giúp bảo vệ khớp, ngăn đau và chấn thương nặng hơn.

Chuyên gia vật lý trị liệu cũng có thể hướng dẫn những tư thế đúng trong sinh hoạt, cách thực hiện những hoạt động hàng ngày mà không gây căng thẳng cho khớp.

• Đừng hút thuốc lá

Không hút thuốc lá khi bị xơ cứng bì. Hàm lượng Nicotine trong thuốc lá có khả năng làm tăng mức độ co mạch, giảm lưu lượng máu đến các đầu ngón tay và chân. Điều này khiến các triệu chứng ngày càng trầm trọng.

Ngoài ra việc thường xuyên hút thuốc lá còn gây hẹp mạch máu vĩnh viễn, tăng mức độ nghiêm trọng của những vấn đề về phổi.

• Giữ ấm cơ thể

Khi thời tiết lạnh, người bệnh cần giữ ấm và duy trì nhiệt độ cơ thể thích hợp, nên mang tất và bao tay để ngăn ngừa các triệu chứng của Raynaud. Nếu ở ngoài trời lạnh, hãy che mặt và đầu, mặc nhiều lớp quần áp ấm và đi ủng ấm.

• Điều chỉnh thói quen ăn uống

Bệnh xơ cứng bì ảnh hưởng đến hệ tiêu hóa và gây ra nhiều triệu chứng. Để giảm bớt khó chịu, người bệnh cần thay đổi một số thói quen ăn uống, bao gồm:

• • Tránh những loại thực phẩm khó tiêu, gây đầy hơi và ợ chua như thức ăn nhiều dầu mỡ, chất béo kém lành mạnh, đồ ăn chiên rán...
  • Tránh những bữa ăn khuya, không nên trước khi đi ngủ ít nhất 2 tiếng.
  • Không ăn no trong một lần. Nên chia 3 bữa ăn lớn thành những bữa ăn nhỏ trong ngày. Điều này giúp làm giảm áp lực lên hệ tiêu hóa, cơ thể tiêu hóa thức ăn và hấp thụ chất dinh dưỡng dễ dàng hơn. Ngoài ra việc ăn nhiều bữa nhỏ còn giúp hạn chế các triệu chứng khó chịu ở hệ tiêu hóa.
  • Nâng cao đầu trong khi ngủ. Việc nâng cao đầu khi ngủ sẽ giữ cho axit dạ dày không trào ngược lên thực quản.
  • Ưu tiên các món ăn lỏng, mềm và dễ nuốt.
  • Uống đủ nước mỗi ngày để làm mềm thức ăn thêm nữa.
  • Tăng cường bổ sung những loại thực phẩm giàu chất xơ và uống nhiều nước để giảm táo bón.

Nếu có những triệu chứng nghiêm trọng, người bệnh nên sử dụng thuốc kháng axit theo chỉ định để làm dịu các triệu chứng

• Chăm sóc nha khoa

Nếu bị xơ cứng bì và hội chứng Sjögren, người bệnh cần chăm sóc răng miệng đúng cách, chải răng 2 lần mỗi ngày và súc miệng với nước sau khi ăn xông. Điều này giúp làm giảm nguy cơ sâu răng do hội chứng Sjögren.

• Kiểm soát căng thẳng

Căng thẳng và lo lắng quá mức góp phần làm nặng hơn tình trạng, giảm lưu lượng máu và ảnh hưởng đến sức khỏe tổng thể. Vì vậy người bệnh cần suy nghĩ lạc quan, áp dụng các kỹ thuật thư giãn để kiểm soát căng thẳng.

Một số cách quản lý và giảm căng thẳng:

• • Tránh những tình huống căng thẳng, không suy nghĩ nhiều
  • Ngủ đủ giấc và nghỉ ngơi hợp lý
  • Ăn một chế độ ăn uống lành mạnh
  • Ngồi thiền và tập yoga
  • Học cách kiểm soát lo lắng và sợ hãi
  • Tập thể dục.

2. Dùng thuốc

Do ảnh hưởng đến nhiều bộ phận nên việc chọn thuốc sẽ dựa vào triệu chứng, mức độ nghiêm trọng của xơ cứng bì. Những loại thuốc thường được chỉ định gồm:

• Thuốc ức chế hệ miễn dịch: Để làm chậm tốc độ tiến triển của bệnh, một loại thuốc ức chế miễn dịch sẽ được sử dụng. Thuốc này có tác dụng làm giảm hoặc ngăn ngừa những phản ứng quá mức của hệ miễn dịch. Từ đó giảm sự tiến triển của xơ cứng bì và những triệu chứng liên quan.
• Thuốc giãn mạch máu: Thuốc này được dùng để giảm tình trạng co mạch, điều trị các triệu chứng của Raynaud.
• Thuốc giảm axit dạ dày: Nếu xơ cứng bì ảnh hưởng đến hệ tiêu hóa, bác sĩ có thể kê đơn thuốc kháng axit, thuốc ức chế thụ thể H2 hoặc thuốc ức chế bơm proton. Trong đó những loại thuốc kháng axit có tác dụng giảm triệu chứng ợ nóng và trào ngược axit. Thuốc ức chế thụ thể H2 giúp ngăn chặn histamin - chất hóa học trong cơ thể có khả năng thúc đẩy sản xuất axit trong dạ dày. Thuốc ức chế bơm proton ngăn bơm axit / proton trong dạ dày, hạn chế tiết ra axit dạ dày.
• Thuốc cyclophosphamide: Thuốc cyclophosphamide (Cytoxan®) là một dạng hóa trị liệu được chỉ định cho những bệnh nhân bị xơ cứng bì gây xơ phổi (sẹo mô phổi) nhanh chóng. Thuốc có tác dụng cải thiện chức năng phổi và làm chậm quá trình phát triển bệnh.
• Epoprostenol (Flolan®) tĩnh mạch: Truyền tĩnh mạch liên tục Epoprostenol (Flolan®) cho những bệnh nhân bị tăng huyết áp phổi. Đây là một loại Prostaglandin - những chất giống như hormone của cơ thể. Thuốc có tác dụng thư giãn cơ trơn và làm giãn mạch máu.
• Thuốc giảm đau: Những loại thuốc giảm đau không kê đơn như Acetaminophen hoặc Ibuprofen được dùng để giảm những cơn đau do xơ cứng bì. Nếu cơn đau không được kiểm soát tốt, một loại thuốc giảm đau mạnh hơn sẽ được sử dụng.
• Tiêm phòng cúm và viêm phổi: Bệnh nhân được yêu cầu tiêm phòng cúm và viêm phổi để bảo vệ phổi, ngăn những tổn thương thêm do xơ cứng bì. Nếu có vết loét do hiện tượng Raynaud, cần thường xuyên làm sạch và bảo vệ cơ thể khỏi cảm lạnh. Điều này giúp ngăn nhiễm trùng vết loét ở đầu ngón tay.

3. Vật lý trị liệu

Vật lý trị liệu gồm những tư thế và bài tập giúp tăng khả năng vận động, cải thiện sức mạnh và sự linh hoạt, ngăn ngừa co cứng da và khớp do xơ cứng bì. Ngoài ra vận động trị liệu cũng giúp người bệnh ngăn ngừa tình trạng co rút tay, duy trì sự độc lập với những hoạt động và công việc hàng ngày.

4. Phẫu thuật

Nếu phổi hoặc thận bị tổn thương nghiêm trọng và những phương pháp khác không giúp ích, người bệnh sẽ được phẫu thuật cấy ghép nội tạng. Trong đó thận/ phổi khỏe mạnh từ người hiến tặng sẽ được dùng để thay thế cho bộ phận hỏng. Sau phẫu thuật, bệnh nhân được dùng thuốc ức chế miễn dịch để ngăn cơ thể đào thảo cơ quan cấy ghép.

Không có cách ngăn ngừa bệnh xơ cứng bì. Tuy nhiên điều trị sớm có thể làm chậm sự tiến triển của bệnh, ngăn tổn thương thêm và các triệu chứng. Vì vậy khi có bất thường, người bệnh cần thăm khám và tuân thủ phác đồ của bác sĩ.

1. Tôi bị xơ cứng bì loại nào?

2. Có khả năng kiểm soát bệnh hay không? Mức độ nguy hiểm?

3. Phương pháp nào hiệu quả và được chỉ định?

4. Những cách chăm sóc nào giúp giảm nhẹ triệu chứng?

5. Tôi nên làm gì để tránh biến chứng do xơ cứng bì?

6. Có điều gì cần tránh khi bi xơ cứng bì hay không?

7. Điều trị trong bao lâu?

Xơ cứng bì gây ra những tổn thương cho da, mạch máu, cơ, khớp và các cơ quan nội tạng. Mặc dù không thể điều trị dứt điểm nhưng những cách chững bệnh có thể giúp giảm nhẹ các triệu chứng và ngăn biến chứng.